Drugi na świecie przeszczep płuc u pacjenta z zespołem Mounier-Kuhna

ak podało w czwartek zabrzańskie Centrum, pacjentem był 39-letni Pan Jacek - chory z ciężką niewydolnością oddechową, który od ponad dwóch lat był na liście oczekujących na transplantację płuc. Obecnie pacjent przechodzi w Zabrzu rehabilitację. "Mamy nadzieję, że wkrótce wróci do żony i dziecka" - powiedział kardiochirurg, specjalista transplantologii klinicznej ze ŚCCS dr Maciej Urlik.

Zespół anestezjologów i chirurgów potrzebował czasu na przygotowanie strategii zabiegu. Największą trudnością było zaintubowanie chorego oraz wykonanie zespoleń oskrzelowych przy olbrzymiej dysproporcji oskrzeli dawcy i biorcy.

"Stworzyliśmy druk 3D tchawicy i oskrzeli na podstawie obrazów tomografii komputerowej, który posłużył do opracowania techniki intubacji i wykonania operacji oskrzelowej. Zabieg nie byłby możliwy bez pomocy ECMO AV, ponieważ chory cierpiał również na ciężkie nadciśnienie płucne" – wyjaśnił dr Urlik.

W ramach zabiegu, oskrzela dawcy zostały wykorzystane jako rusztowanie dla osłabionych oskrzeli biorcy. "Zespolono je wykorzystując technikę teleskopową, która na co dzień jest unikana w wykonywaniu zespoleń oskrzelowych" – relacjonował kardiochirurg, transplantolog kliniczny z ŚCCS dr Tomasz Stącel.

Przygotowując się do operacji zespół zgromadził bogaty materiał obrazowy i histopatologiczny, który posłuży do napisania artykułu naukowego. W założeniu ma to być rodzaj przewodnika dla innych zespołów lekarskich - dotąd nie było bowiem opisu, jak tego typu zabieg wykonywać z punktu widzenia chirurgicznego i anestezjologicznego.

Zespół Mounier-Kuhna to rzadka choroba genetyczna powodująca uszkodzenie tchawicy i oskrzeli głównych. Dotąd opisano ok. 300 przypadków tej choroby, zaś na świecie żyje ok. 125 osób, u których ją zdiagnozowano. Przed kardiochirurgami z Zabrza lekarze tylko raz zdecydowali się na przeszczep płuc u chorego z zespołem Mounier-Kuhna.

Przedstawiciele ŚCCS wyjaśniają, że Zespół Mounier-Kuhna jest rzadką nieprawidłowością rozwojową o nieznanej etiologii. Do tej pory nie zidentyfikowano mutacji genu, która powoduje schorzenie. Dotyka ono młodych dorosłych, częściej występuje u mężczyzn. Charakteryzuje się osłabieniem lub zanikiem włókien elastycznych prowadzącym do patologicznego poszerzenia pierścieni chrzęstnych tchawicy oraz oskrzeli głównych. Terapia pozostaje objawowa i skupia się przede wszystkim na leczeniu infekcji i poprawie klirensu śluzowo-rzęskowego. W pojedynczych przypadkach stosowano stentowanie zapadającej się tchawicy.

W ubiegłym roku w Śląskim Centrum Chorób Serca w Zabrzu wykonano 51 transplantacji serca (w tym 13 u dzieci), oraz 50 przeszczepów płuc - to ponad połowa wszystkich ubiegłorocznych (93) przeszczepów płuc w Polsce. W drugim pod tym względem ośrodku w Gdańsku wykonano 38 transplantacji płuc. Lekarze szacują, że rocznie takiego zabiegu potrzebuje w Polsce ok. 150-200 osób.(PAP)

opublikowano: 17.03.2023 / foto tematyczne: sccs.pl