19.02.2022 19:54 | Źródło: zdrowie.pap.pl

Ćwierć wieku nowego życia. Historia Urszuli Jaworskiej

Równo ćwierć wieku temu odbył się przeszczep szpiku kostnego Urszuli Jaworskiej. Dzięki temu polska transplantologia weszła w etap przeszczepiania szpiku od dawców niespokrewnionych. Sama Urszula, gdy tylko doszła do siebie, założyła fundację swojego imienia. Chodziła do ministerstwa zdrowia jako ozdrowieniec. Łatwiej jej było przekonywać decydentów do nowoczesnej metody leczenia niż profesorom traktowanym na zasadzie: znowu coś wymyślili.

- Mam chorobę leczoną w Instytucie Hematologii w Warszawie, gdzie zrobiono wszystko, co można. Mimo to dwukrotnie było zaostrzenie, mogę umrzeć, powiedziała do mnie Urszula. Nasz ośrodek wtedy nie wykonywał jeszcze przeszczepów od dawców niespokrewnionych. Wtedy nie było rejestrów dawców szpiku. Byliśmy więc szczęśliwi, gdy w holenderskim rejestrze udało się znaleźć kobietę, niestety po pięciu porodach i nie w pełni zgodną w determinantach HLA. Dziś byśmy takiej dawczyni nie zaakceptowali, bo mielibyśmy lepiej dobranych dawców - opowiada prof. dr hab. Jerzy Hołowiecki z Kliniki Transplantacji Szpiku i Onkohematologii Narodowego Instytutu Onkologii im. M. Skłodowskiej-Curie w Warszawie, Oddział w Gliwicach.

- Rzeczywiście, lekarzom powtarzałam: nie macie wyjścia, musicie mi zrobić ten przeszczep, bo inaczej umrę. Wtedy pracowałam w teatrze Syrena. Dyrektor Zbigniew Korpolewski właściwie uratował mi życie, dając mnóstwo roboty, żebym nie miała czasu na myślenie o chorobie. Zorganizowano koncert i pieniądze poszły na przeszczep. Pamiętam, jak profesor Hołowiecki chwalił się, że na sali operacyjnej są bardzo nowoczesne filtry HEPA, które oczyszczają powietrze, zapobiegając zakażeniom - wspomina Jaworska.

W drugim roku choroby z Urszulą było bardzo źle. Dr Ilona Seferyńska zaproponowała jej szukanie dawcy szpiku. Potrzebne były pieniądze, na leki, za znalezienie dawcy, częściowo na przeszczep. Ministerstwo zdrowia bowiem nie wyłożyło całej potrzebnej kwoty. To był koniec roku 1996 r, pieniądze zarezerwowane na przeszczep zwyczajnie rozeszły się.

Przeszczep przeciwko gospodarzowi

- Dawczynią była 45 letnia kobieta, po pięciu porodach, co z punktu widzenia transplantologii jest złe, bo organizm kobiety zaliczył silną immunizację i wahania hormonalne, zwiększając przez to ryzyko odrzucenia przeszczepu. Z tych powodów transplantolodzy wolą mężczyzn. Jednak nie było lepszego dawcy. Mój stan był poważny, choć cały czas czułam się świetnie. Prowadziłam szkołę baletową. Chorobę wykryły zwykłe badania medycyny pracy. Dlatego walczyłam, żeby teraz w pakiecie były badania krwi, niestety nie udało się - opowiada Urszula Jaworska.

Po zabiegu nastąpiła u niej reakcja przeszczep przeciwko gospodarzowi.

- Dzięki włączeniu bardzo silnego leczenia immunosupresyjnego opanowaliśmy sytuację, ale to były bardzo ciężkie dni. Urszula miała zaawansowaną chorobę – dziś są leki, które nie dopuściłyby do takiego stanu. Można jednak przypuszczać, że silna reakcja: przeszczep przeciwko gospodarzowi, była zarazem silną reakcją: przeszczep przeciwko chorobie. Dzięki temu Urszula została całkowicie wyleczona, żyje 25 lat w znakomitej formie i nie musi brać leków – cieszy się profesor Hołowiecki.

Co, dla pacjentki oznaczał przeszczep przeciwko gospodarzowi?

- Dawano mi 5 % szansy, że z tego wyjdę, bo pojawiły się szalone komplikacje: dwadzieścia biegunek i wymiotów dziennie. To była gehenna. Nie reagowałam na morfinę. 40 dni koszmaru dla lekarzy i dla mnie, żyłam tylko dzięki temu, że podawano mi płytki krwi, których nie produkował szpik dawczyni w moim organizmie. Z perspektywy ćwierćwiecza uważam, że warto było tego doświadczyć, by potem pomagać innym - mówi Urszula Jaworska.

18. lutego 1997 była zamieć, samolot z Holandii awaryjnie lądował w Warszawie, przeszczep szpiku odbył się po północy. Zdaniem lekarzy, Urszula bardzo dobrze współpracowała, dzielnie znosiła pobyt w sterylnym pomieszczeniu, liczne zabiegi i leki, nie dając poznać, jak bardzo cierpi.

Rozważyć wszystkie za i przeciw

10 lat po przeszczepie przyjechał do Polski na spotkanie z pacjentami z przewlekłą białaczką szpikową guru hematotransplantologii. Gdy Urszula powiedziała, że jest 10 lat po przeszczepie, nie potrafił zapanować nad emocjami, zrobił zdziwioną minę, mówiąc: gratuluję, że pani już tyle żyje.

- Przestraszyłam się: jeśli guru tak mówi, to znaczy, że niewiele mi zostało. Minęło kolejnych 15 lat, ja nadal żyję i pozdrawiam guru - śmieje się Urszula.

Zasługą jej nieżyjącego już męża jest to, że pokonała wrodzoną nieśmiałość i z sukcesem prowadzi fundację. Dziś rozmowy z pacjentami ją doładowują, kiedyś - spalały.

Zdaniem Jaworskiej, obecnie w Polsce choroby hematoonkologiczne są leczone bardzo nowocześnie, również za pomocą przeszczepów, podobnie jak choroby autoimmunologiczne. Prof. Wiesław Jędrzejczak jest pionierem. Katowicki ośrodek robi dużo przeszczepów ludziom chorym na stwardnienie rozsiane. Dzięki temu choroba cofa się, a pacjenci są w lepszym stanie. Metoda jest uznana na świecie.

W przypadku chorych hematologicznie lekarze powinni wziąć pod uwagę przeszczep szpiku, poinformować pacjenta o tej metodzie leczenia, uprzedzić, że leki mogą nie przynieść pożądanego efektu, bo nie są uniwersalne dla wszystkich ludzi.

- Niestety, pacjenci informują mnie, że młodzi lekarze wcale nie wspominają o alternatywie, jaką jest przeszczep szpiku, mówią jedynie o leczeniu farmakologicznym. Tymczasem przeszczep może przynieść efekt stały, choć jest ryzykowny, bo mogą być powikłania. Ale leki też mają skutki uboczne i trzeba je brać przez całe życie, koszt ok. 2, 3 tys zł miesięcznie. Czyli np. 20 lat brania leków to ogromna suma dla budżetu NFZ. Lekarze powinni z pacjentem rozmawiać i rozważyć w planowaniu leczenia wszystkie za i przeciw - podkreśla Jaworska.

Polacy potęgą

Dzięki historii Urszuli transplantologia, i to nie tylko szpiku, poszła do przodu. Lekarze transplantolodzy zawarli porozumienie, utworzyli Polskie Towarzystwo Transplantacyjne. W ślad za tym poszło ochotnicze zgłaszanie się do rejestru dawców niespokrewnionych.

Gdy Urszula potrzebowała dawcy, polski rejestr zawierał około 50 osób. Teraz przy jej udziale Polska ma 2 miliony dawców, znakomitych jakościowo, młodych ludzi poniżej 30 roku życia. Te sprawy są rygorystycznie kontrolowane, nie ma mowy o sprzedawaniu komórek itp.; m. in. z tego powodu zakazane jest, żeby dawca i biorca znali się. Niegdysiejsze sugestie, że szpik jest sprzedawany za granicę, to nieporozumienie. Wymiana międzynarodowa jest obustronna – tłumaczy prof. Hołowiecki.

Największy rejestr dawców szpiku w Europie mają Niemcy. Do niedawna drugie miejsce zajmowała Wielka Brytania, dziś Polska jest z nią na prawie równym poziomie, przy czym w rejestrze brytyjskim i niemieckim jest dużo dawców w podeszłym wieku, czyli mogli już zachorować i przez to stać się nieprzydatni jako dawcy. Największy zaś rejestr na świecie mają Stany Zjednoczone, potem Niemcy, Brazylia - rejestr jest słaby jakościowo, Wielka Brytania i Polska.

Przeszczepy haploidentyczne

Zgodność szpiku między rodzeństwem w determinantach HLA jest jest zdeterminowana biologicznie i wynosi 25%.

- Może się jednak zdarzyć, że ktoś ma dwójkę rodzeństwa i obydwoje będą zgodni z nim genetycznie, ale zdarzyło się nam, że na siedmioro rodzeństwa, nikt nie był zgodny. Łatwo zrozumieć, że liczba dawców zgodnych w HLA jest więc zależna od dzietności rodzin, która w rozwiniętych krajach jest ograniczona. Obecnie liczba przeszczepień od dawców niespokrewnionych jest więc przeciętnie 2,5 do 3 razy wyższa niż od zgodnego w HLA rodzeństwa - tłumaczy prof. Hołowiecki.

W ostatnich pięciu latach wykonuje się w Polsce 1800 przeszczepów rocznie, z zauważalnym przyhamowaniem w czasie pandemii. Ponad 1000 to przeszczepy autologiczne, czyli z własnych komórek, ponad 750 rocznie to przeszczepy alogeniczne - wśród nich 160-170 przeszczepów od zgodnego w HLA rodzeństwa, 450 od zgodnych w układzie HLA dawców niespokrewnionych i ponad 80 od dawców haploidentycznych.

Kategoria przeszczepy haploidentyczne jest nowa. Są to przeszczepy, które mogą być wykonywane pomiędzy rodzicami i dziećmi oraz pomiędzy niektórymi członkami rodzin mającymi odziedziczony tylko jeden zgodny haplotyp. Jeśli dawca i biorca są zgodni w całym genomie nazywamy to układem genoidentycznym, a jeśli mamy zgodność połowiczą - haploidentycznym.

Przeszczepy haploidentyczne były kiedyś nie do pomyślenia, z czasem stały się możliwe, ale były bardzo skomplikowane i kosztowne. W ostatnich latach rozwinięto metody pozwalające na przeszczepy haploidentyczne w skali klinicznej, już je widać w polskiej statystyce. W Gliwicach pierwszy taki przeszczep był zrobiony w 2014 r., pacjentka jest do dzisiaj zdrowa.

- Obecnie mamy na koncie ponad 80 takich przeszczepów, a w skali kraju wykonano od 2015 roku wykonano ich ponad 320. Wyniki są zaskakująco dobre, ten kierunek będzie się coraz bardziej rozwijał – uważa prof. Hołowiecki, który wraz z zespołem Kliniki SUM w Katowicach, którym kierował do 2007 wykonał 1700 przeszczepów, a w zespole Kliniki Transplantacji Szpiku i Onkohematologii NIO w Gliwicach (kierownik Prof dr hab. S. Giebel) kolejnych 2600.

Wg. danych Poltransplantu w 18 ośrodkach w Polsce w okresie 2006-2020 wykonano 7426 alotransplantacji, w tym 2535 od zgodnych w HLA dawców rodzinnych, 4569 od dawców niespokrewnionych i 322 od haploidentycznych.

Obecnie zachorowalność na białaczki oceniana jest na 7 - 8 osób na 100 tys./rok, w tym na białaczki ostre ok. 4 / 100 tys./ na rok, białaczkę szpikową przewlekłą ok 2 na 100 tys. na trok i limfocytową przewlekła - 1 / 100 tys./rok. Dzięki postępowi w leczeniu pacjenci żyją coraz dłużej i dlatego liczba chorych żyjących w populacji (tzw. chorobowość), rośnie co stanowi duże wyzwanie.

Objawy białaczki

Na początku są dość mało specyficzne, przez co można je zbagatelizować albo pomylić z symptomami innych chorób.

Niedokrwistość: objawia się osłabieniem, apatią, bladością błon śluzowych i skóry, przyspieszoną akcją serca, dusznością przy wysiłku, przewlekłym uczuciem zmęczenia i ogólnym obniżeniem wydajności organizmu.
Zakażenia: chodzi o częste i nawracające infekcje bakteryjne lub wirusowe, będące skutkiem spadku odporności, którym towarzyszy m.in. gorączka.
Skaza krwotoczna: może objawiać się wybroczynami na skórze (zwłaszcza na kończynach), krwotokami, których zahamowanie jest bardzo trudne (nawet w przypadku drobnych skaleczeń), nawracającym krwawieniem z nosa i dziąseł, łatwością w powstawaniu siniaków i krwawych plamek pod skórą, a także krwiomoczem.

Najlepszym sposobem na wczesne wykrycie białaczki jest wykonywanie co roku morfologii krwi oraz zrobienie tego badanie, jeśli zaobserwujemy u siebie powyższe symptomy.

Beata Igielska, zdrowie.pap.pl

opublikowano: 18.02.2022
foto tematyczne: pixabay.com